有这样一群患有苯丙酮尿症(英文缩写为PKU)的孩子，从出生开始，他们就过着与普通孩子不一样的生活：常人喜欢的鸡、鸭、鱼、肉等美味佳肴与他们无缘；粮食成了伤害大脑、造成智力发育迟滞的“毒药”。

　　为了生存，为了不沦为智残，他们一生只能吃兼有药、食功能的昂贵特食。因生存的特殊要求，PKU家庭几代人共同承受着精神和物质的双重煎熬。据统计，我国PKU患者累计约有10万人。

　　谁来拯救这群“不食人间烟火”的孩子？

　　两名PKU孩子的典型生活

　　一名PKU孩子在作文中写道：“我和所有小朋友一样聪明。只是，我要靠特殊药、食才能活下去。如果有一天我无‘饭’可吃，不是饿死，就是变成白痴。”

　　PKU孩子因肝脏中缺乏一种酶，不能充分分解蛋白质中的苯丙氨酸，而苯丙氨酸在体内蓄积过多，将衍生成一系列毒性物质，伤及大脑细胞，使人智力残疾。

　　蛋白质是绝大多数食物中不可或缺的营养成分，而苯丙氨酸就存在于蛋白质之中。因此，PKU孩子只能食用人造的无(低)苯丙氨酸食品。

　　于女士的儿子丁丁(化名)是一名PKU孩子，今年5岁的他，在南昌市一家幼儿园上大班。在人们眼里，丁丁与普通孩子一样活泼可爱，没有什么差别。

　　丁丁一出生，于女士就辞职当起了全职妈妈，为孩子的一日三餐操碎了心。与普通家庭最大的不同是，丁丁从来没有享受过跟家人一起吃饭的幸福。为了避免给孩子带来痛苦，于女士一家都是先让丁丁吃饱、出去玩后，家人才开始吃饭。这一细微做法，从丁丁懂事开始一直坚持了数年。

　　因为PKU孩子一日三餐必须吃特制食品，不管是幼儿园还是学校，一听说孩子吃饭特殊，都连声拒绝道：“负不起这个责任”。

　　2005年河南的妞妞(化名)要上幼儿园，妈妈带着妞妞跑了4家幼儿园都碰了壁。

　　丁丁和妞妞的生活状况反映的是所有没有放弃治疗的PKU孩子遭遇的困境。因为特殊，这些孩子不能像普通孩子一样去参加小朋友的生日聚会，更失去了许多与伙伴们共享快乐的机会。

　　怕孩子被人歧视，成为了这些孩子的家长心中的痛。因此，隐瞒孩子的病情，不与外界交往，成了很多PKU家庭保护孩子的无奈之举。

　　据记者了解，很多不治疗或者晚治疗的PKU孩子，99%都存在智力残疾，甚至有的生活不能自理。

　　家庭承受经济和精神的双重高压

　　在国外，养育一名PKU孩子至少需要4个人：一名保育员、一名幼教老师、一名营养师和一名心理医生。但在国内，PKU孩子的照料只能靠父母。

　　据中国优生科学协会苯丙酮尿症治疗与康复学组副组长孟光华介绍，PKU孩子食用的无(低)苯丙氨酸食品主要由北京、上海的几家小厂生产。由于在治孩子少，市场小，成本高，所以特食价格非常昂贵。特殊主食面零售价为16元／公斤，特殊大米为49元／公斤，特制蛋白粉高达900元／公斤。孩子吃进口特食每月需要花费3000元-5000元。

　　丁丁的妈妈于女士通常与江西省内的PKU孩子的家长合伙，向上海厂家批发、邮购特殊的奶粉和面粉，一年3次，每年仅此一项开支就要1.5万元左右。

　　面对如此昂贵的特殊食品，PKU家庭承受着巨大的经济压力，这种压力将伴随着父母及孩子的一生，不少家庭因此致贫。

　　同样，PKU家庭也承受着精神折磨。南京市民岳女士的女儿菲菲(化名)也是一名PKU孩子。岳女士告诉记者说，她的孩子看到好吃的东西，总会流露出渴望的眼神。被拒绝后，菲菲就会说：“我就是看看，我不要吃。”

　　“吃不上喜欢吃的东西，对PKU孩子来说是很残忍的。有时候我麻木了，有时候我又很痛心！”岳女士的话道出了PKU孩子的家长们的心声。

　　用什么托起PKU孩子的美好明天？

　　一名新生儿的诞生带给家庭的喜悦和希望是无穷尽的；一名PKU孩子带给家庭的灾难也是无穷尽的。面对这个鲜为人知的特殊群体，我们用什么托起这些孩子的美好明天？

　　作为苯丙酮尿症治疗与康复学组的发起人之一，孟光华说，如果在婴儿出生时即筛查出这个病，通过治疗，孩子完全可以健康成长。弃治时间越久，其康复的希望越小。因此，提高各地新生儿出生缺陷筛查率是当务之急。然而，当前全国新生儿出生缺陷筛查率不到20%，PKU检出率更低。近30年来，我国PKU患者累计约为10万人，坚持治疗的却不足2000人。

　　孟光华说，目前无(低)苯丙氨酸饮食疗法，是全世界治疗PKU的唯一方法。因多数省份没有出台相应治疗救助措施，患儿家庭背负着沉重的经济负担。中断治疗威胁着每名患儿。要从根本上解决这个问题，需要把PKU纳入城镇医保或农村新型合作医疗制度以及发挥商业保险的补充作用。

　　同时，孟光华建议国家尽快制定面向全国PKU患儿的筛查、治疗、康复、救助、教育的政策，切实保障PKU孩子的合法权益。

　　除了孩子的治疗，心理干预也是不可忽视的方面。孟光华说，鉴于PKU孩子的特殊生存状态，需要从小培养他们超常的心理承受力和特殊的行为习惯，这也需要家长转换习惯思维，即要想让孩子康复，首先使自己康复。只有父母走出心理阴影，才能给孩子营造良好的心理成长氛围。